Le Syndrome de West est une forme rare d’épilepsie du nourrisson. Ce syndrome se manifeste par la survenue de séries de contractions musculaires involontaires appelé spasmes.
Ce syndrome survient dans les premiers mois de la vie (le plus souvent vers l’âge de 5 mois). Cependant il peut survenir exceptionnellement dès la naissance et jusqu’à l’âge de 5 ans. Il touche plus fréquemment les garçons que les filles.
Pour Antoine l’épilepsie est survenue à l’âge de 7 mois et demi d’âge réel mais rappelons qu’Antoine est né grand prématuré il aurait eu donc 5 mois au stade de la découverte.
La cause de ce syndrome est en lien direct avec sa pathologie de base la LPV.
Ce syndrome n’est pas contagieux.
L’enfant atteint présente des mouvements brefs ressemblants à des secousses s’accompagnant de spasmes des muscles destinés aux mouvements de corps, avec une tonicité élevée. Ces spasmes surviennent le plus souvent au réveil (mais peuvent apparaître n’importe quand).
Le plus souvent, ils se traduisent par des contractions brutales du corps en flexion: l’enfant se recroqueville sur lui même, bras et jambes pliés, et fléchit la tête en avant. Ces spasmes sont suivis d’un relâchement musculaire. Plus rarement, les spasmes se font en extension: la nuque et les jambes se tendent alors brusquement, les bras se lancent vers le haut et sur le côté.
Les spasmes sont très brefs, durant chacun 0.5 à 2 secondes. Au début ils peuvent être isolés, mais ils surviennent ensuite par série(ou salves) durant jusqu’à plusieurs dizaines de minutes (salves de 10 à 50 spasmes survenant toutes les 5 à 30 secondes).
Les spasmes peuvent s’accompagner d’une déviation des yeux vers le haut (révulsion des yeux). Chez certains bébés, les spasmes sont même limités à ce mouvement oculaire, et sont alors difficiles à identifier.
Les spasmes sont fréquemment suivis de pleurs. Entre les crises l’enfant ne présente pas d’anomalie particulière. Cependant, les accès de spasmes peuvent se reproduire très fréquemment, pendant plusieurs mois et à raison de plusieurs fois par jour, même sous traitement.
Pour Antoine cela se présente de tel manière:
Je suis persuadée qu’il sent venir la crise sa respiration s’accélère quelques minutes avant, son comportement change puis vient la manifestation: il présente un enroulement des membres supérieurs et une déviation au niveau des yeux sur le côté, nous perdons le contact avec Antoine au moment du spasme. Dans un 1er temps les spasmes étaient isolés au réveil et ensuite arrivaient n’importe quand dans la journée. Antoine pleurait mais je pense que c’est cette contraction rapide, brusque et pouvant durer plusieurs minutes qui lui faisaient peur.
